Cinryze (Inhibitor C1 (ludzki) – proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań) | Shire Services BVBA

Lek (ludzki) o nazwie Cinryze – substancja aktywna: Inhibitor C1 (ludzki) (proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań). W skład tego produktu wchodzą: Inhibitor C1 (ludzki). Producentem tego produktu jest Shire Services BVBA, oraz posiada zezwolenie na sprzedaż które jest ważne do: (procedura rejestracji: CEN).

Informacje o leku/produkcie medycznym:

Skład/substancje czynne: Inhibitor C1 (ludzki)
Typ produktu: ludzki
Moc/stężenie: 500 jednostek
Forma produktu: proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Producent: Shire Services BVBA
Numer zezwolenia:
Ważność zezwolenia:
Procedura rejestracji: CEN
ATC: B06AC01

Informacje o składnikach leku

inhibitor c1 ludzki - Inhibitor C1 (ang. C1 inhibitor, C1-inh, C1 esterase inhibitor) – należący do serpin, białkowy inhibitor proteaz serynowych, którego jedną z głównych funkcji jest przeciwdziałanie spontanicznej aktywacji dopełniacza. Inhibitor C1 jest białkiem ostrej fazy, α2-globuliną, która jest prawidłowym składnikiem białek osocza – występuje w stężeniu 0,25-0,45 g/l. Stężenie to ulega 2-3-krotnemu zwiększeniu w przebiegu reakcji zapalnej. Jest produkowany w wątrobie, ale także przez pobudzone monocyty i inne komórki. Inhibitor C1 jest największym białkiem z klasy serpin (478 reszt aminokwasowych). Złożony jest z pojedynczego łańcucha polipeptydowego i posiada w odróżnieniu od innych przedstawicieli dwie domeny: serpinową i N-końcową. Tylko od domeny serpinowej zależy działanie inhibicyjne wobec proteinaz. Inhibitor C1 należy do białek o największej glikozylacji, a węglowodany stanowią ok. połowę jego masy cząsteczkowej (104-kDa). Ludzki gen dla inhibitora C1 (SERPING1) znajduje się na 11 chromosomie (11q11-q13.1) Inhibitor C1 nieodwracalnie łączy się i dezaktywuje wchodzące w skład kompleksu C1 dopełniacza proteolityczne białka C1r i C1s. Dokładniej blokuje aktywację C1r, przeciwdziała działaniu C1r na C1s oraz hamuje działanie C1s na C4 i C2 poprzez łączenie się z tymi białkami i odłączenie ich od kompleksu C1. W warunkach fizjologicznych prawie cały zawarty we krwi składnik C1 jest zablokowany przez jego inhibitor, a do aktywacji dochodzi w miarę potrzeby i tylko na odpowiednio krótki czas. Białka te odgrywają kluczową rolę w klasycznej drodze aktywacji dopełniacza. Konsekwencją tego działania jest zapobieganie powstaniu wazoaktywnych i chemotaktycznych peptydów kaskady dopełniacza: C2b, C3a i C5a. W ten sam sposób inaktywowane są białka MASP-1 i MASP-2 kompleksu MBL, które biorą udział w lektynowej drodze aktywacji dopełniacza. C1-inh działa zapobiegawczo na proteolityczne rozcinanie składników C4 i C2 przez C1 i MBL. Chociaż nazwa sugeruje rolę w układzie dopełniacza C1-inh ma również działanie inaktywujące na proteolityczne białka w kaskadzie krzepnięcia, w fibrynolizie i układzie kinin. Szczególnie ważne z fizjologicznego punktu widzenia jest ważne działanie C1-inh jako inhibitora osoczowej kalikreiny, plazminy oraz aktywnych form czynników krzepnięcia XIa i XIIa. Inhibitor C1 hamuje przejście prekalikreiny w kalikreinę, a co za tym idzie reguluje produkcję bradykininy.

(Pochodzenie informacji o składnikach produktu: Wikipedia)

Powered by bazalekow.eu